São tumores malignos de partes moles, que constituem um grupo heterogêneo de neoplasias classificadas histologicamente de acordo com o tipo de tecido maduro com que se assemelham.
Apesar do Dermatofibrosarcoma Protuberans e do Fibroxantoma Atípico serem os sarcomas cutâneos mais comuns, outros sarcomas ainda mais raros podem acometer a pele e tecidos adjacentes.
Os sarcomas podem acometer a pele e o tecido subcutâneo, apresentando-se como lesão superficial ou nódulo subcutâneo. Esses tumores podem ocasionar lesões cutâneas por três maneiras distintas: 1- originando-se primariamente na pele e no tecido subcutâneo; 2- por extensão direta de lesões profundas; 3- por envolvimento metastático da pele, fenômeno extremamente raro.
Considera-se sarcoma superficial, aqueles originados acima da fáscia muscular, embora não exista na literatura uma classificação clara sobre sarcomas cutâneos. Há dezenas de sarcomas descritos de acordo com seu padrão clínico e histológico, no entanto não é nosso objetivo citar todos os sarcomas, mas caracterizar os sarcomas de maior incidência na pele.2
Via de regra os tumores localizados podem ser ressecados cirurgicamente seja através de cirurgia convencional ou com cirurgia micrográfica de Mohs. Diferentemente dos casos de Dermatofibrosarcoma Protuberans ou de Fibroxantoma Atípico, em que há claras evidências científicas que mostram a superioridade da Cirurgia Micrográfica de Mohs frente a cirurgia convencional, no caso de outros sarcomas cutâneos raros, devido justamente a sua raridade, não há estudos comparativos entre o uso da cirurgia convencional versus a cirurgia micrográfica de Mohs. No entanto, em tumores avançados ou disseminados via de regra se utiliza terapias adjuvantes visando alcançar maiores taxas de cura.

SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO (FIBROHISTIOCITOMA MALÍGNO)
O Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado, também conhecido como fibrohistiocitoma malígno é um tumor muito agressivo que comete estruturas mais profundas, e tem alto poder destrutivo, levando muitas vezes a sérias mutilações, e em casos mais graves até amputações de membros. .
Clinicamente apresenta-se como nódulo ou tumoração que acomete principalmente membros inferiores, tronco ou região de cabeça e pescoço, em especial de pacientes idosos. Tem alta taxa de recidiva, porém baixa incidência de metástases.
O diagnóstico do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado é realizado por meio de biópsia com exame histopatológico e com exame de Imunohistoquímica. Como ele é um tumor raro e pode confundir com outros tipos de tumores de células fusiformes, especialmente com o Fibroxantoma Atípico, e seu diagnóstico muitas vezes é por exclusão, e deve ser considerado quando o comportamento do tumor é muito agressivo.
É composto por células fusiformes atípicas que aparentam células epiteliodes com figuras de mitoses atípicas e numerosas, o seu pleomorfismo e alto índice mitótico o confundem com o carcinoma espinocelular e melanomas com células fusiformes. Sua histologia é similar a do fibroxantoma atípico, e seu comportamento agressivo associado a seu perfil imunohistoquímico deve ser considerado para diferenciar de outras neoplasia.
O fibrohistiocitoma maligno frequentemente expressa vimentina, alfa–1-antitripsina, alfa-1-antiquimotripsina, fator XIIIa, CD68, CD10, CD34, CD99 e muito raramente apresenta expressão aberrante de Melan-A.5 O estudo imuno-histoquímico é frequentemente negativo para queratina, marcadores melanocíticos, CD45, S100 e marcadores musculares.
O tratamento via de regra é cirúrgico associado a radioterapia adjuvante, sendo a Cirurgia Micrográfica de Mohs uma das opções cirúrgicas. Devido a sua raridade, não há estudos comparativos entre a cirurgia convencional e a cirurgia micrográfica de Mohs para o tratamento deste tipo de tumor, mas ao considerar os atributos da cirurgia de Mohs e o seu índice de sucesso superior no tratamento de outros tipos de sarcoma, alguns autores sugerem que a cirurgia micrográfica de Mohs possa ter um papel superior a cirurgia convencional em casos selecionados.

LEIOMIOSARCOMAS
São classificados de acordo com sua localização em profundos ou superficiais. Os profundos ocorrem principalmente em região intra-abdominal ou retro-peritoneal, enquanto os leiomiomas superficiais são mais raros, manifestando-se na derme com origem no músculo eretor do pelo e glândulas sudoríparas, ou mais profundamente no subcutâneo a partir de músculos que compõem a parede vascular dos vasos sanguíneos, com comportamento biológico distinto.
O leiomiossarcoma cutâneo ou superficial (LMS) é neoplasia rara que corresponde a dois ou 3% dos sarcomas de partes moles. A forma subcutânea se apresenta como nódulo recoberto por pele normal, apresentando maior recorrência (até 70%) e alto risco de metástases, enquanto o LMS cutâneo primário (dérmico) tem comportamento relativamente indolente. O índice de recidiva é de cerca de 30%, podendo haver dor à compressão, exulceração e sangramento. Acomete principalmente áreas com grande densidade pilosa das coxas e região da cabeça e pescoço e baixo potencial metastático.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com o dermatofibroma, lipoma, neurofibroma, cisto epidermóide, carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular e papiloma benigno.
São compostos classicamente por feixes de músculo liso com células fusiformes apresentando núcleo volumoso e alongados. As áreas bem diferenciadas do tumor mostram maior concentração dessas células, enquanto áreas menos diferenciadas mostram células com núcleos mais irregulares, anaplásicas e células gigantes atípicas com núcleos bizarros. As formas subcutâneas são geralmente mais circunscritas e delimitadas por anel de fibras colágenas comprimidas. As bandas de músculo liso podem ser identificadas com a coloração de tricromo de Masson.
Os leiomiossarcomas expressam no exame imunohistoquímico a desmina e vimentina, e freqüentemente actina muscular. As formas cutâneas apresentam expressão difusa da proteína S100. A actina de músculo liso é tida por alguns autores como o marcador imuno-histoquímico mais sensível para diferenciação muscular lisa.
O tratamento convencional do leiomiossarcoma superficial é a excisão ampla, com margens laterais variando de três a 5cm, e profunda, incluindo tecido subcutâneo até a fáscia. A cirurgia micrográfica de Mohs tem sido cada vez mais utilizada com sucesso para o tratamento de casos de leiomiossarcoma localizados, obtendo menores taxas de recidiva com maior preservação tecidual.

ANGIOSARCOMA
Cerca de 50% dos angiosarcomas cutâneos ocorrem na cabeça e no pescoço, principalmente no couro cabeludo de pacientes idosos, mais comumente do sexo masculino. Via de regra são tumores agressivos, de difícil determinação de margens cirúrgicas, alta tendência à recorrência local e metástase a distância.
É um tumor maligno de células morfológicamente e funcionalmente semelhantes ao endotélio vascular. Constituem um amplo espectro clinico-histológico desde tumores bem diferenciados mais insidiosos, até tumores pouco diferenciados com alto grau de anaplasia, e comportamento agressivo.
Podem ocorrer associados a linfedema crônico (também chamado de linfangiossarcoma), podendo estar associado a radiação prévia denominando-se angiossarcoma cutâneo induzido por radiação, e existe também o angiossarcoma cutâneo propriamente dito (não associado a linfedema ou radioterapia).
O angiossarcoma originado sobre linfedema crônico ocorre predominantemente nos braços de mulheres submetidas a mastectomia radical com esvaziamento axilar, denominando-se síndrome Stewart e Treves. Pode ocorrer também em pacientes com linfedema congênito, traumático ou infeccioso. Quando ocorre pós-radioterapia também é encontrado com maior freqüência em mulheres submetidas à radioterapia para tratamento do carcinoma mamário. Entretanto parece ser uma apresentação bem mais rara.
O angiosarcoma não relacionado a radiação prévia ou linfedema ocorre mais em pacientes idosos preponderantemente em couro cabeludo. São lesões violáceas ou avermelhadas, que muitas vezes podem sangrar ativamente.
O diagnóstico é basicamente clínico e histológico, já que a imunohistoquímica muitas vezes é comum a outras neoplasias cutâneas. Faz diagnóstico diferencial com sarcoma de Kaposi, hemangiomas benignos, carcinoma de merkel, carcinoma espinocelular, e melanoma.
O tratamento via de regra é multidisciplinar, e a cirurgia com margens amplas é a mais utilizada em um primeiro momento, normalmente associada ou não a radioterapia. A quimioterapia é utilizada nos casos mais avançados, no entanto, apesar do tratamento, é um tumor com alta capacidade metastática e o prognóstico é na maioria das vezes sombrio.
Apesar da cirurgia Micrográfica de Mohs também ser uma opção cirúrgica, no caso específico do Angiosarcoma, não há consenso na literatura sobre o seu uso, e a maioria dos artigos sugere que não há diferenças na sobrevida dos pacientes que se submeteram a cirurgia de Mohs ou a cirurgia convencional.

LIPOSSARCOMA
É um sarcoma de partes moles mais frequente no adulto, entretanto sua apresentação superficialmente é bastante incomum.
A classificação mais recente da OMS para tumores de partes moles reconhece cinco categorias de lipossarcoma: bem diferenciado (lipoma atípico), indiferenciado, mixóide, de células redondas e pleomórfico.
Apresenta-se como nódulo com consistência e densidade de gordura, semelhante a um lipoma. Geralmente não é aderido aos planos profundos. Grande parte das vezes é confundido com um lipoma e o diagnóstico ocorre posterior a cirurgia, pelo exame histopatológico.
Histologicamente são compostos principalmente por adipócitos maduros, com variação de forma e tamanho dessas células e presença de estroma com células de núcleos hipercromáticos e atípicos com ou sem presença de lipoblastos.
Os casos bem diferenciados são também chamados de lipoma atípico. A OMS preconiza que a denominação lipoma atípico seja usada apenas para tumores subcutâneos, que exibem baixa morbidade e potencial de indiferenciação quase inexistente, mas recomenda a manutenção da expressão lipossarcoma bem diferenciado para lesões profundas.
O tratamento das lesões subcutâneas é cirúrgico, normalmente com cirurgia convencional, e geralmente é curativo, com excelente prognóstico. Mesmo nos casos de liposarcoma profundo o índice de metátases é bastante baixo. Nas lesões profundas ou inoperáveis a radioterapia pode ser utilizada.

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