O Dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um tumor malígno relativamente raro, de origem mesenquimal, e que muitas vezes é diagnosticado tardiamente.
Geralmente se apresenta na superfície da pele como um nódulo cor da pele, róseo ou amarronzado, de consistência endurecida, sendo mais comum ocorrer nas regiões de tronco, região proximal dos membros, e região de cabeça e pescoço, porém pode ocorrer em qualquer parte do corpo.
Seu crescimento a partir da derme é lento, porém progressivo e infiltrativo, podendo invadir estruturas profundas como músculos, nervos e até mesmo ossos. Apesar de indolente e muito raramente dar metástases, é um tumor com grande potencial destrutivo local, podendo levar a sérias mutilações, causando disfunções e prejuízos estéticos. Seu crescimento subclínico é tridimensional e aleatório, podendo emitir ramificações laterais e profundas muito além da área visível clinicamente na pele.
Um agravante para o aumento do seu crescimento, é que em muitos casos o diagnóstico é tardio, já que é muito comum ele ser confundido erroneamente com lesões benignas como quelóides, cistos epidérmicos, shwannomas, neurilemomas, lipomas, dentre outros tumores, o que acaba retardando seu diagnóstico e o tratamento correto.
É um tumor conhecido pelo seu alto grau de recidivas locais. Alguns autores fazem uma aluzam e comparam o DFSP a uma “agua viva” ou uma “caravela portuguesa”, que são animais marinhos que emitem seus tentáculos a grandes distâncias, muito além do seu corpo visível na superfície do mar. A dificuldade do tratamento do DFSP está justamente em extirpar completamente seus “tentáculos”, que quando não removidos completamente, podem ocasionar a volta do tumor . Por este motivo, a cirurgia Micrográfica de Mohs é normalmente o tratamento de escolha para este tipo de tumor, devido a maior capacidade de análise microscópica das margens cirúrgicas com esta técnica, assegurando assim as maiores taxas de cura e os menores índices de recidiva, quando comparado a cirurgia convencional.
A depender da complexidade da doença poderá ser necessário acompanhamento com equipes multidisciplinares com outros médicos especialistas, visando alcançar melhores resultados.

O diagnóstico é realizado por meio de uma biópsia de pele, que é um procedimento muito simples e pouco invasivo, podendo ser realizada no próprio consultório médico. O médico retira um pequeno fragmento de pele com anestesia local e encaminha a amostra para ser analisada em um laboratório de histopatologia. Além do exame anatomopatológico, é necessário também o exame de imunohistoquímica na amostra enviada, para confirmar o diagnóstico.
Vários tumores benignos e malignos podem se parecer clinicamente como DFSP, e por isso o diagnóstico deve ser realizado baseando-se na biópsia com exame anatomopatológico da amostra, e confirmado por exame de Imunohistoquímica.

O tratamento do DFSP é basicamente cirúrgico, visando extirpar completamente o tumor. A excisão completa do tumor assegura a cura do paciente.
Existem basicamente dois tipos de técnicas cirúrgicas recomendadas:
– Cirurgia convencional com margens cirúrgicas amplas.
– Cirurgia Micrográfica de Mohs.
Na cirurgia convencional com margens amplas é utilizada uma margem cirúrgica empírica e extensa, medindo cerca 2,5 a 4,0 cm , e o tecido removido é analizado parcialmente por um patologista com cortes histológicos convencionais. Apesar de ser uma técnica amplamente aceita, ela não permite a avaliação completa das margens cirúrgicas, sendo portanto uma técnica um pouco mais falha que a cirurgia micrográfica de Mohs.
Por outro lado, a cirurgia micrográfica de Mohs é uma técnica cirúrgica mais precisa, que permite que o próprio cirurgião avalie cerca de 100% das margens cirúrgicas no microscópio durante a cirurgia, estando relacionada a maiores taxas de cura com menores índices de recidiva, sendo especialmente útil quando se opera tumores em áreas nobres e regiões funcionalmente ou esteticamente importantes. Devido a maior precisão da cirurgia de Mohs, geralmente a cirurgia pode iniciar com margens cirúrgicas um pouco menores, otimizando o tamanho do defeito cirúrgico.
A taxa de cura da cirurgia micrográfica de Mohs é cerca de seis vezes maior do que da cirurgia convencional. Uma revisão sistemática mostrou risco de recidiva de 1,11% (intervalo de confiança 95%: 0,02 – 6,03%) dos pacientes tratados com Cirurgia Micrográfica de Mohs, enquanto evidenciou risco de recidiva de 6,32% (intervalo de confiança 95%: 3,19 – 11,02%) no grupo submetido a cirurgia convencional com margens amplas.1
Embora o tratamento ideal seja sempre cirúrgico, em tumores mais avançados ou quando não se consegue remover todo o tumor cirurgicamente, ou quando há invasão óssea, pode ser indicado também radioterapia adjuvante na tentativa de aumentar a chance de cura, ou mesmo controlar a doença. Mais recentemente uma nova droga chamada mesilato de (drogas imunobiológicas e terapia alvo) tem se mostrado eficaz no controle da doença para casos metastáticos ou localmente muito avançados, quando não é possível abordar cirurgicamente o tumor (casos irressecáveis).

Na cirurgia micrográfica de Mohs, a técnica histológica utilizada durante o processamento tecidual permite que o próprio cirurgião avalie cerca de 100% das margens cirúrgicas, assegurando maiores taxas de cura e menores índices de recidiva quando comparada a cirurgia convencional. Por auferir um maior controle microscópico das margens cirúrgicas, permite o mapeamento minuncioso das margens, e por conta disso permite que o cirurgião faça uma margem cirúrgica menor ao redor do tumor, poupando o tecido sadio ao redor da lesão, minimizando as possíveis mutilações e otimizando o fechamento cirúrgico.
É considerada pela literatura médica o tratamento “padrão ouro” para o DFSP especialmente quando o tumor acomete áreas nobres como a região de cabeça e pescoço. É também muito bem indicada naqueles casos em que o paciente já foi operado mas o tumor voltou (recidiva tumoral). A maioria dos artigos científicos publicados apontam uma taxa de cura superior da cirurgia micrográfica de Mohs.
Após a completa remoção do tumor a equipe cirúrgica reconstrói o defeito cirúrgico visando reestabelecer as unidades anatômicas afetadas, visando minimizar os danos funcionais e estéticos.
Um estudo comparativo retrospectivo entre a técnica convencional e a Cirurgia Micrográfica de Mohs demonstrou que, para lesões de tamanhos semelhantes em cada grupo (5,3 cm no grupo de tratamento convencional versus 6,2 cm no grupo submetido a CMM; p = 0,29), o defeito cirúrgico foi 2 cm menor no grupo tratado com CMM (10,7 cm versus 8,8 cm; p = 0,004) com maior chance de fechamento primário para os pacientes tratados com CMM (73% versus 48%; p = 0,006) diminuindo a necessidade de utilização de retalhos ou enxertos.2 Isso mostra que além de propiciar maior taxas de cura, a CMM também ajuda a preservar o tecido sadio ao redor do tumor, vantagem especialmente útil em tumores na cabeça e pescoço.

O DFSP costuma ter grandes extensões “tentaculares” subclínicas, e se extenderem lateralmente ou profundamente. Se restarem células tumorais nas margens cirúrgicas, o tumor muito provavelmente irá recidivar. Nestes casos de tumores incompletamente excisados, o ideal é a reabordagem cirúrgica preferencialmente com cirurgia Micrográfica de Mohs.
Em casos selecionados a depender do estágio da doença, é possível que o médico também indique algum tratamento adjuvante complementar a cirurgia.

Diante de um paciente que já foi submetido a alguma cirurgia prévia visando tratar o DFSP e infelizmente o tumor voltou, o ideal é a reabordagem cirúrgica desse tumor preferencialmente com cirurgia Micrográfica de Mohs.

É relativamente frequente Dermatofibrosarcoma Protuberans recidivar na área da cicatriz prévia, nestes casos a Cirurgia Micrográfica de Mohs é o tratamento mais indicado segundo a literatura médica. 

Vale lembrar que tumores recidivados tecnicamente são mais difíceis de operar, e normalmente são cirurgias mais complexas, podendo invadir bastante os tecidos mais profundos. Por conta disso, muitas vezes é necessário uma abordagem em equipe multidisciplinar. De acordo com o estadiamento da doença, o médico poderá também indicar posteriormente algum tratamento adjuvante complementar á cirurgia.

Embora sua letalidade seja baixa, sim, ele é um tumor maligno, e como tal, pode levar ao óbito se não for adequadamente tratado. Estudos mostram que o índice de metástases varia de 1% a 4%. Quando ocorrem metástases geralmente pulmão e linfonodos são os órgãos mais acometidos.
É um câncer classificado como um sarcoma de baixo grau. Metástases são raras no entanto sua invasão local pode ser agressiva e causar constantes recidivas, que podem levar a sérias consequências como: Mutilações, amputações, e graves danos funcionais e estéticos.

O DFSP é considerado um tumor de partes moles, e pode ser abordado por diferentes especialistas, desde médicos dermatologistas, até cirurgiões de cabeça e pescoço, e cirurgiões oncológicos. No entanto os dermatologistas especialistas em cirurgia de Mohs, são os médicos que possuem expertise em cirurgia Micrográfica de Mohs, técnica considerada a mais efetiva para o tratamento do DFSP. Vale ressaltar que via de regra, os outras especialidades médicas trabalham somente com a técnica cirúrgica convencional, e não com cirurgia micrográfica de Mohs.
Para cirurgia micrográfica de Mohs é recomendável que se procure algum Dermatologista com formação em cirurgia Micrográfica de Mohs acreditado pelo Departamento de Cirurgia Micrográfica da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD ).
Como alguns casos são muito complexos, a depender do estadiamento e da localização do tumor, uma equipe multidisciplinar com outros especialistas poderá ser solicitada pelo cirurgião de Mohs para compor a equipe, visando sempre assegurar segurança e melhores resultados para o paciente.

Depende do estágio, tamanho e localização do tumor.
Como o crescimento subclínico da parte submersa do tumor geralmente é maior do que o que conseguimos observar na superfície da pele, o tumor pode invadir outras estruturas importantes como músculos e até osso. A depender da localização do tumor podem ser necessários outros médicos especialistas como neurocirurgiões, cirurgião plástico, ortopedista, cirurgião de tórax, cirurgião geral, etc.
A depender do caso, a cirurgia poderá ser com anestesia local e sedação e o paciente é liberado no mesmo dia, ou em casos mais complexos, pode ser necessário anestesia geral e internação hospitalar por um ou mais dias.

Como o DFSP costuma emitir “tentáculos” tumorais muito além do tumor visível na superfície da pele, na maioria das vezes o defeito cirúrgico necessário para remover completamente o tumor usualmente é grande, o que infelizmente acaba levando a cicatrizes maiores. O tamanho da cicatriz depende basicamente do tamanho do tumor e sua extensão subclínica.
A cirurgia micrográfica de Mohs por ser mais específica, geralmente permite poupar mais o tecido sadio ao redor, minimizando o tamanho do defeito cirúrgico, otimizando assim o tamanho das cicatrizes, e proporcionando as mais altas taxas de cura, mas mesmo com cirurgia de Mohs as cicatrizes podem ser grandes.
Após a completa remoção do tumor, a equipe cirúrgica reconstrói as unidades anatômicas através de técnicas como retalhos cutâneos ou miocutâneos, enxertos , ou combinações de técnicas, visando a máxima preservação funcional e estética.

Após confirmar o diagnóstico com biópsia e exame de imunohistoquímica, alguns exames de imagem podem ajudar o cirurgião a delimitar melhor a lesão e ajudá-lo a programar a cirurgia, bem como pode permitir visualizar se há ou não suspeita de invasão óssea ou de órgãos internos, ajudando a estadiar melhor a doença. Exames como Ressonância Nuclear Magnética, Tomografia Computadorizada, e Ultrassonografia podem ser solicitados pelo médico a depender de cada caso.

Infelizmente o Dermatofibrosarcoma Protuberans muitas vezes é incorretamente diagnosticado. Como seu crescimento é lento e ocorre principalmente em pacientes jovens ou de meia idade, demoram a pensar no diagnóstico de câncer. Muitas vezes é confundido com doenças benignas como dermatofibroma, queloides, cistos epidérmicos, lipomas , entre outros. Médicos pouco habituados a tratar tumores cutâneos podem não pensar nesse diagnóstico em um primeiro momento, o que pode retardar o diagnóstico, por isso é sempre bom procurar um especialista.
Pode acontecer também da biópsia de pele ser inconclusiva ou mal interpretada, e o laudo sugerir um tumor de células fusiformes que pode ser confundido com dermatofibroma, shwannoma, neuroma, melanoma desmoplásico, e outros sarcomas. Por esse motivo, além do exame histopatológico comum, é imprescindível fazer o exame de imunohistoquímica para confirmar o diagnóstico.

Ainda não se sabe exatamente os fatores desencadeantes do DFSP, mas a teoria hipotética da patogênese do DFSP se deve em grande parte aos protooncogenes e translocação cromossômica que termina na formação do gene de fusão COL1A1-PDGFB em muitos casos de DFSP. A translocação cromossômica é encontrada em mais de 90% dos casos e envolve os genes 17q22 e 22q13 .
Existem algumas hipóteses. de fatores de risco documentados para o desenvolvimento de DFSP porém ainda não está muito claro na literatura, alguns casos documentados se desenvolveram em local de trauma anterior, e há relatos de DFSP em cicatriz de queimadura e em local de cicatriz de vacinação, bem como em cicatrizes de cateteres venosos. Porém ainda não se sabe muito sobre os fatores de risco para este tipo de tumor.

1. Foroozan M, Sei JF, Amini M, Beauchet A, Saiag P. Efficacy of Mohs micrographic surgery for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans: systematic review. Arch Dermatol. 2012;148(9):1055-63.
2. Lowe GC, Onajin O, Baum CL, Otley CC, Arpey CJ, Roenigk RK, et al. A Comparison of Mohs Micrographic Surgery and Wide Local Excision for Treatment of Dermatofibrosarcoma Protuberans With Long-Term Follow-up: The Mayo Clinic Experience. Dermatol Surg. 2017;43(1):98-106
3. Lellis RF, Catania M, Marques HS, Sanchez FH. Dermatofibrosarcoma Protuberans. In: Sanchez FH, Marques HS, editores. Cirurgia Micrográfica de Mohs: Manual Prático e Atlas. Rio de Janeiro: Dilivros; 2019. P. 245-253.